Buch lesen: "Allgemeine Epileptologie"
Der Herausgeber
Prof. Dr. med. Christian G. Bien ist Facharzt für Neurologie und Direktor der Universitätsklinik für Epileptologie, Krankenhaus Mara, am Epilepsie-Zentrum Bethel in Bielefeld sowie W3-Professor für Epileptologie an der Medizinischen Fakultät der Universität Bielefeld.
Er erfuhr seine neurologische und epileptologische Weiterbildung am Nervenzentrum des Universitätsklinikums Bonn, wo er sich auch habilitierte. Seine wissenschaftlichen Schwerpunkte liegen bei den Autoimmun-Enzephalitiden, der prächirurgischen Epilepsiediagnostik und chirurgischen Epilepsietherapie sowie der kognitiven Neurowissenschaft im Kontext der Epileptologie.
Christian G. Bien (Hrsg.)
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1. Auflage 2021
Alle Rechte vorbehalten
© W. Kohlhammer GmbH, Stuttgart
Gesamtherstellung: W. Kohlhammer GmbH, Stuttgart
Print:
ISBN 978-3-17-035074-8
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Autorenverzeichnis
Prof. Dr. med. Christian G. Bien
Direktor
Krankenhaus Mara
Maraweg 17–21
33617 Bielefeld
Dr. med. Christian Brandt
Leitender Abteilungsarzt
Krankenhaus Mara
Maraweg 17–21
33617 Bielefeld
Ingrid Coban, M.A.
Dipl. Sozialarbeiterin/Sozialpädagogin, Klinische Sozialarbeiterin
Leiterin der Sozialtherapeutischen Dienste
Krankenhaus Mara
Maraweg 17–21
33617 Bielefeld
PD Dr. med. Susanne Fauser
Oberärztin, Leiterin der prächirurgischen Diagnostik für Erwachsene
Krankenhaus Mara
Maraweg 17–21
33617 Bielefeld
Dr. med. Matthias Hoppe
Leitender Abteilungsarzt
Krankenhaus Mara
Maraweg 17–21
33617 Bielefeld
Dr. Kirsten Labudda, Dipl-Psych.
Leitende Psychotherapeutin
Klinik für Seelische Gesundheit und Präventivmedizin
Evangelische Klinken Gelsenkirchen
Munckelstraße 27
45879 Gelsenkirchen
Dr. med. Birgitt Müffelmann
Leitende Oberärztin
Krankenhaus Mara
Maraweg 17–21
33617 Bielefeld
Dr. med. Reinhard Schulz
ehem. Leitender Oberarzt
Bethelweg 56
33617 Bielefeld
Dr. med. Ulrich Specht
Leitender Arzt
Krankenhaus Mara
Maraweg 17–21
33617 Bielefeld.
Nadine Vietmeier, M. Sc.
Psychologische Psychotherapeutin
Artur-Ladebeck-Str. 4 (Hinterhaus)
33602 Bielefeld
nadine.vietmeier@uni-bielefeld.de
Dr. med. Friedrich G. Wörmann
Leitender Abteilungsarzt
Krankenhaus Mara
Maraweg 17-21
33617 Bielefeld
Inhalt
1 Autorenverzeichnis
2 Vorwort
3 Christian G. Bien
4 1 Erster unprovozierter epileptischer Anfall
5 Christian G. Bien und Ulrich Specht
6 1.1 Diagnostisches Vorgehen nach dem ersten Anfall
7 1.2 Entscheidung über antikonvulsive Pharmakotherapie
8 1.2.1 Gespräch mit dem Patienten
9 1.2.2 Auswahl des ersten Antiepileptikums
10 1.3 Sozialmedizinische und rehabilitative Aspekte
11 1.3.1 Rehabilitation nach erstem Anfall
12 1.4 Weiterführende ambulante neurologische Betreuung
13 1.5 Zusammenfassung
14 2 Status epilepticus
15 Christian Brandt und Birgitt Müffelmann
16 2.1 Diagnose
17 2.2 Differenzialdiagnose
18 2.3 Allgemeine Maßnahmen
19 2.4 Therapie des konvulsiven Status epilepticus (CSE, synonym: tonisch-klonischer Status)
20 2.4.1 Verlauf des Status in 4 Phasen
21 2.4.2 Stufe 1: Initialphase
22 2.4.3 Stufe 2: etablierter Status
23 2.4.4 Stufe 3: refraktärer Status
24 2.4.5 Stufe 4: superrefraktärer Status
25 2.4.6 Notfallbehandlung nach klinikinternem Algorithmus
26 2.5 Therapie anderer Statusformen
27 2.6 Besondere Konstellationen
28 2.6.1 Epilepsiebeginn mit einem Status epilepticus
29 2.6.2 Antiepileptika-induzierter Status epilepticus
30 2.6.3 Ringchromosom 20-Syndrom
31 2.7 Anfallsserien in Abgrenzung zum Status epilepticus
32 3 Anfälle im Rahmen von Autoimmun-Enzephalitiden und Autoimmun-Epilepsien
33 Christian G. Bien
34 3.1 Einleitung
35 3.2 Bei welchen Patienten soll man den Verdacht auf immunvermittelte Anfälle stellen?
36 3.3 Welche Untersuchungen?
37 3.4 Diagnosestellung
38 3.5 Therapie
39 3.6 Outcomebeurteilung
40 4 Der therapieschwierige Patient
41 Christian Brandt
42 4.1 Einleitung, Definitionen
43 4.2 Auswahl eines geeigneten Medikaments
44 4.3 Mono- versus Kombinationstherapie
45 4.4 Retardpräparate in der Epilepsiebehandlung
46 4.5 Die therapieschwierige generalisierte Epilepsie
47 4.6 Benzodiazepine in der Behandlung einer schwierigen Epilepsie
48 4.7 Verträglichkeit und Nebenwirkungen von Antiepileptika
49 4.8 Berücksichtigung der Komorbidität
50 4.9 Therapiekontrolle und Therapeutisches Drug-Monitoring
51 4.10 Sind pharmakogenetische Untersuchungen bei der Therapieplanung hilfreich?
52 4.11 Interaktionen zwischen Antiepileptika untereinander sowie zwischen Antiepileptika und Begleitmedikamenten
53 4.12 Schulung und Patientenselbstmanagement
54 4.13 Nichtmedikamentöse und alternative Therapieformen
55 4.14 Morbidität und Mortalität der therapieschwierigen Epilepsie
56 4.15 Zusammenfassung
57 5 Fahreignung, berufliche Eignung, Rehabilitation
58 Ingrid Coban und Ulrich Specht
59 5.1 Fahreignung
60 5.1.1 Regelungen
61 5.1.2 Kompensationsmöglichkeiten
62 5.2 Rehabilitationsmedizin/Medizinische Rehabilitation
63 5.2.1 Rehabilitationsmedizin
64 5.3 Medizinische Rehabilitation
65 5.4 Berufliche Eignung, Ausbildung, Beruf und Arbeit
66 5.4.1 Beurteilung von Gefährdungsaspekten bei Berufsgruppen und einzelner Tätigkeit
67 5.4.2 Berufliche Rehabilitation und Teilhabe
68 6 Management des anfallsfreien Patienten
69 Christian G. Bien und Ulrich Specht
70 6.1 Thema des Kapitels
71 6.2 Häufigkeit von Anfallsfreiheit
72 6.3 Anfallsfreiheit als Herausforderung für den Neurologen
73 6.4 Überwachung und Sicherung der Wirksamkeit der Behandlung
74 6.4.1 Aussagen des Patienten
75 6.4.2 Schwangerschaft
76 6.4.3 Adhärenz
77 6.4.4 Therapeutisches Drug-Monitoring
78 6.4.5 Wechsel vom Original auf ein Generikum oder zwischen Generika
79 6.5 Überwachung der Verträglichkeit der Behandlung und Berücksichtigung interkurrenter Erkrankungen
80 6.5.1 Unerwünschte Wirkungen
81 6.5.2 Zusatzuntersuchungen
82 6.5.3 Vor einer geplanten Schwangerschaft
83 6.5.4 Komorbiditäten
84 6.6 Absetzen der Medikation
85 7 Indikation für prächirurgische Epilepsiediagnostik und Epilepsiechirurgie
86 Reinhard Schulz
87 7.1 Welche Patienten sollen zugewiesen werden?
88 7.2 Wann ist der optimale Zeitpunkt der Zuweisung zur Epilepsiechirurgie?
89 7.3 Sozialmedizinische Aspekte
90 8 Frauen und Epilepsie: Beratung bei Kinderwunsch, in der Schwangerschaft und zu Verhütungsfragen
91 Birgitt Müffelmann
92 8.1 Beratung bei Kinderwunsch
93 8.1.1 Präkonzeptionelle Beratung
94 8.1.2 Das Problem Valproinsäure
95 8.1.3 Folsäureprophylaxe
96 8.2 Beratung in der Schwangerschaft
97 8.2.1 Frühschwangerschaft
98 8.2.2 Weiterer Verlauf der Schwangerschaft
99 8.2.3 Entbindung und postpartale Phase
100 8.3 Beratung zu Verhütungsfragen
101 8.3.1 Interaktionen zwischen oralen Kontrazeptiva und AED
102 8.3.2 Verhütung mit der Hormonspirale
103 9 Epilepsie und geistige Behinderung
104 Christian Brandt und Birgitt Müffelmann
105 9.1 Allgemeine Voraussetzungen der Epilepsiebehandlung bei Menschen mit geistiger Behinderung
106 9.2 Diagnostische Aspekte
107 9.3 Medikamentöse Behandlung
108 9.4 Therapieziele und Therapiekontrolle
109 9.5 Sicherheit und Verträglichkeit der antiepileptischen Medikation
110 9.6 Spezielle Syndrome
111 9.6.1 Tuberöse-Sklerose-Komplex (TSC)
112 9.6.2 Dravet-Syndrom (DS)
113 9.6.3 Lennox-Gastaut-Syndrom
114 9.7 Nichtmedikamentöse Therapien und institutionelle Aspekte
115 9.8 Psychogene nichtepileptische Anfälle
116 10 Psychische Störungen bei Epilepsiepatienten
117 Kirsten Labudda, Christian Brandt und Nadine Vietmeier
118 10.1 Diagnostisches Vorgehen
119 10.1.1 Screening auf psychiatrische Komorbiditäten
120 10.1.2 Weiterführende klinisch-psychologische Diagnostik
121 10.2 Differenzialdiagnostik
122 10.2.1 Epileptische versus psychogene nichtepileptische Anfälle
123 10.2.2 Anfallsassoziierte psychopathologische Symptome – iktuale Angst, iktuale und postiktuale Psychosen
124 10.2.3 Epilepsieassoziierte psychotische Symptome
125 10.3 Psychische Nebenwirkungen antiepileptischer Medikation
126 10.4 Behandlung psychischer Störungen bei Epilepsiepatienten
127 10.4.1 Psychotherapeutische Interventionen bei Epilepsien
128 10.4.2 Psychopharmakologische Behandlung
129 10.5 Zusammenfassung
130 11 Besondere Patientengruppen, insbesondere ältere Menschen
131 Christian Brandt
132 11.1 Ältere Menschen mit Epilepsie
133 11.1.1 Differenzialdiagnose
134 11.1.2 Auswahl eines geeigneten Antiepileptikums für die Ersttherapie
135 11.1.3 Status epilepticus bei älteren Menschen mit Epilepsie
136 11.1.4 Erstmanifestation einer generalisierten Epilepsie im höheren Lebensalter
137 11.2 Leber- und Niereninsuffizienz
138 12 Semiologie
139 Susanne Fauser und Matthias Hoppe
140 12.1 Einleitung
141 12.2 Fokale Anfälle
142 12.2.1 Motorische Anfälle
143 12.2.2 Auren
144 12.2.3 Kognitive Anfälle
145 12.2.4 Fokale emotionale Anfälle
146 12.2.5 Fokale autonome Anfälle
147 12.3 Anfälle mit generalisiertem Beginn
148 12.3.1 Anfälle mit motorischen Symptomen
149 12.3.2 Anfälle mit nichtmotorischen Symptomen
150 12.4 Anfälle mit unbekanntem Ursprung
151 12.5 Unklassifizierbarer Anfallsursprung
152 12.6 Gliederung der Semiologie anhand anatomischer Lage des vermuteten Anfallsbeginns
153 12.6.1 Frontallappenanfälle
154 12.6.2 Temporallappenanfälle
155 12.6.3 Parietallappenanfälle
156 12.6.4 Occipitallappenanfälle
157 12.7 Klinische Lateralisationshinweise
158 12.8 Schwierigkeiten bei der Abgrenzung fokal versus generalisiert
159 12.9 Schwierigkeiten bei der Abgrenzung von Anfällen aus dem Temporallappen gegenüber solchen aus dem Frontallappen
160 12.10 Epileptischer Anfall versus psychogener, nichtepileptischer (dissoziativer) Anfall (PNEA)
161 13 Klassifikation
162 Susanne Fauser und Christian G. Bien
163 13.1 Klassifikation der Anfälle
164 13.1.1 Fokaler, generalisierter, unbekannter oder nicht klassifizierter Beginn
165 13.1.2 Bewusstsein
166 13.1.3 Fokaler zu bilateralem tonisch-klonischem Anfall
167 13.1.4 Deskriptoren
168 13.2 Klassifikation der Epilepsien
169 13.2.1 Anfallsformen (Beginn) und Epilepsie-Arten
170 13.2.2 Epilepsie-Syndrom
171 13.2.3 Ätiologie
172 13.3 Fallgruben
173 13.4 Welche Klassifikation soll angewendet werden?
174 14 EEG
175 Matthias Hoppe
176 14.1 Einleitung
177 14.2 Physiologische Grundlagen des EEG
178 14.3 Normales EEG des Erwachsenen
179 14.4 Pathologische Befunde
180 14.4.1 Sogenannte unspezifische pathologische EEG Veränderungen
181 14.4.2 Interiktuale epilepsietypische Potentiale (ETP)/epilepsietypische Aktivität (ETA)
182 14.4.3 Iktuales EEG
183 14.5 Rolle des EEG bei der Diagnose des Epilepsie-Syndroms
184 15 MRT
185 Friedrich G. Wörmann
186 15.1 Bildgebung bei einem akut-symptomatischen epileptischen Anfall
187 15.2 Bedeutung einer Läsion bei einem ersten unprovozierten Anfall
188 15.3 Bedeutung einer epileptogenen Läsion bei pharmakoresistenter Epilepsie
189 15.4 Die Indikation zur Durchführung einer MRT und die klinische Hypothese zum Anfallsursprung
190 15.5 Der MRT-Nachweis einer epileptogenen Läsion bei chronischer Epilepsie
191 15.6 Quantifizierende Bildnachbearbeitung zum Nachweis struktureller Läsionen
192 15.7 Zusammenfassung
193 Stichwortregister
Vorwort
Christian G. Bien
Dieses Epilepsie-Praxisbuch stammt aus Bethel. Bethel, eine diakonische Stiftung, wurde 1867 durch die Innere Mission der Evangelischen Kirche als »Heil- und Pfleganstalt für Epileptische« vor den Toren Bielefelds gegründet. Längst sind die von Bodelschwinghschen Stiftungen ein prägender Teil dieser Stadt geworden, und »Bethel« bezeichnet sowohl die Stiftung als auch die Ortschaft, quasi einen Stadtteil Bielefelds. Die Stiftung hat sich inzwischen über die Stadtgrenzen hinaus ausgedehnt und ist in acht Bundesländern für Menschen tätig, die auf Hilfe, Unterstützung oder Assistenz angewiesen sind. Die Betreuung epilepsiekranker Menschen war der Gründungsgedanke Bethels, und sie ist bis heute ein Schwerpunkt seiner Arbeit. Anfangs folgte man einem theologisch-rehabilitativem Ansatz, später traten die Möglichkeiten der wissenschaftlichen Medizin hinzu. Die Errichtung des Epilepsie-Krankenhauses »Mara« in den Jahren 1931/32 trug dieser Entwicklung Rechnung. Heute sprechen wir vom Epilepsie-Zentrum Bethel, das die klinische Epileptologie, aber auch die Rehabilitation, Ausbildung und Seelsorge für epilepsiekranke Menschen umfasst. Viele sehen das Krankenhaus Mara, die Klinik für Epileptologie, als ein Gravitationszentrum der Epilepsiearbeit in Bethel. Hier betreuen verschiedene Berufsgruppen auf Augenhöhe und mit ihren spezifischen Kompetenzen die Patienten. Mara bietet die klinische Epileptologie in ihrer ganzen Breite aus einer Hand: die konservative Epileptologie, die prächirurgische Diagnostik und Epilepsiechirurgie (seit 1991), die Kinderepileptologie (seit 1978 als eigener Bereich), die Behandlung junger Erwachsener (seit 1985), die Psychotherapie für Anfallskranke (seit 1990), die Behandlung mehrfach behinderter Menschen mit Epilepsie sowie die medizinische und berufliche Rehabilitation (seit 1997). Das Krankenhaus Mara ist seit 2020 Universitätsklinik für Epileptologie im Universitätsklinikum Ostwestfalen-Lippe der Universität Bielefeld. In Mara sind ein einzigartiges Erfahrungswissen und ein besonderes Gespür für Epilepsien entstanden. »Epilepsie verstehen« ist kein bloßer Werbeslogan, sondern echter Anspruch: Er drückt unser Bestreben aus, die Bedeutung der Epilepsie für den einzelnen Patienten zu erfassen und zugleich die Ursachen und Bedingungen ihrer Entstehung zu begreifen. In diesem Buch wollen wir den Versuch machen, unsere Erfahrungen und unsere Kenntnisse auf dem Gebiet der »Allgemeinen Epileptologie« weiterzugeben. Gemeint ist der nichtchirurgische Teil der Erwachsenen-Epileptologie. Das Buch ist von Angehörigen verschiedener Berufsgruppen verfasst, die aktuell oder bis vor kurzem in Mara in Medizin, Psychologie oder Sozialdienst tätig waren. Es will eine Lücke zwischen Lehrbüchern und Leitlinien schließen. Lehrbücher bieten gesicherte Fakten, aber keine Handlungsempfehlung. Leitlinien liefern durch Daten abgesicherte Handlungsempfehlungen, sind aber lückenhaft, da es nicht für alle klinischen Situationen Studiendaten gibt. Auch gelten Leitlinien oft nicht für besondere Patientengruppen (z. B. alte oder behinderte Menschen, obwohl in beiden Gruppen Epilepsien besonders häufig vorkommen). Manche Themen entziehen sich weithin üblichen wissenschaftlichen Studienansätzen und sind doch im Alltag relevant (z. B. die Nutzung der Medikamentenspiegel). Viele nützliche Standards entstehen – wie in anderen Fachgebieten der Medizin auch – durch Erfahrung und häufige Übung, ohne dass sie in »PubMed«, einem Lehrbuch oder einer Leitliniensammlung zu finden wären. Anderes wiederum erschließt sich erst bei einer breiten Kenntnis der Literatur aus mehreren Jahrzehnten (z. B. beim Thema »erster Anfall«). Solche Einsichten und Handlungsempfehlungen aus unserer täglichen Arbeit wollen wir in diesem ersten »Bethel-Praxisbuch« vorlegen.
