Buch lesen: «Síndrome de Asperger»

CAPÍTULO 1
Historia. Delineación del cuadro

“Cuando en el mundo aparece un verdadero genio, puede identificársele por este signo: todos los necios se conjuran contra él”.

Jonathan Swift, “Thoughts on various subjects, moral and diverting”

El año 2006 fue declarado como el Año Internacional del Síndrome de Asperger, al cumplirse 100 años del nacimiento de quien por vez primera llamara la atención sobre este grupo de niños peculiares, Hans Asperger, y 25 años desde que Lorna Wing difundiera el cuadro y propusiera su denominación como Síndrome de Asperger. También hay que señalar que a partir del año 2007, el día 18 de febrero ha sido declarado Día Internacional Asperger, recordando la fecha de nacimiento del médico vienés.

Hans Asperger nace el 18 de febrero de 1906 en una granja en las afueras de Viena, siendo el mayor de dos hermanos. Desarrolla tempranamente un especial talento para el lenguaje, y una apasionada admiración por el poeta nacional austríaco Franz Grillparzer (1791-1872). Estas capacidades tempranas, su interés desmedido por citar a dicho poeta, más los relatos que lo muestran de pequeño como distanciado y con tendencia a aislarse, enriquecieron las hipótesis que lo ubican como padeciendo él mismo el síndrome que describiera; pero estas aseveraciones se contradicen con su participación posterior en el Movimiento de la Juventud Alemana, grupo al cual se vincula en el año 1920 y en el que se relaciona con otros jóvenes, manteniendo con ellos una franca camaradería a través de toda su vida. También es aquí donde se despierta su inquietud sobre la dificultad de algunos niños para formar parte de grupos de pares.

Si no bastara esta capacidad de generar amistades duraderas para invalidar la sospecha de padecer el trastorno, podemos sumarle la especial dedicación, cariño y capacidad de entender los sentimientos de sus pequeños pacientes.

En cuanto a lo profesional, obtiene su doctorado en medicina en Viena, en 1931; atraído por la práctica de la pedagogía curativa, que se venía desarrollando desde el año 1918 en la Clínica Pediátrica Universitaria de Viena, asume la dirección del departamento en el año 1932.

La pedagogía curativa comienza a utilizarse en la segunda década del siglo pasado y alcanza difusión en Alemania, Suiza, Inglaterra, Islandia, Finlandia y Holanda; después de la segunda guerra mundial su expansión es progresiva e intensa. Interesado en la atención de niños con distintas discapacidades, el trabajo en el Departamento de Pedagogía Curativa bajo la dirección de Asperger era interdisciplinario, lo cual causa verdadera admiración si tenemos en cuenta que hablamos de principios del siglo pasado.

Conceptualmente se trataba de una estrategia terapéutica que integraba técnicas de educación especial en la atención pediátrica; allí participaban médicos, enfermeras, educadores y terapeutas. Por ejemplo, la hermana de Asperger, Viktorine, aportó al trabajo de rehabilitación, la terapia del lenguaje, la educación física y la representación teatral, por lo cual puede ser considerada una verdadera precursora de la terapia por el arte; aunque su trayectoria quedó trunca, ya que fallece durante la segunda guerra mundial.

Asperger, afiliado a la clínica psiquiátrica de Leipzig desde 1934, siempre se interesó en los niños con dificultades psíquicas, y en el año 1943 envía para su publicación su tesis doctoral, conocida un año después, en la que describe a cuatro niños de entre 6 y 11 años, a los que diagnostica un nuevo cuadro: Psicopatía1 Autística de la Infancia (Asperger, 1944).

Los niños presentaban, pese a una dotación cognitiva y lingüística normal, una dificultad significativa en la interacción social. A esta carencia de empatía se debía su dificultad para generar relaciones de camaradería con pares; a lo que se sumaban el despliegue de monólogos a pesar de la indiferencia de los interlocutores, torpeza motriz y un interés desmedido en ciertos temas reiterativos, para los cuales mostraban un conocimiento inusual, lo que llevó a que Asperger los denominara con cariño “pequeños profesores”. Estaba convencido del origen constitucional del cuadro, que mostraba sus primeros síntomas entre los dos y tres años.

La posibilidad de la existencia de esta nueva patología recibió la crítica de la comunidad médica, ya que supuestamente estaba basada en solo cuatro casos; sin embargo, el profesor Gunter Krämer, de Zurich, salió en su defensa, aseverando que Asperger basó su trabajo en la revisión de más de 400 casos.

Asperger contrae matrimonio en 1935 y tiene cinco hijos. Se desempeña como soldado en Croacia a fines de la segunda guerra mundial, conflicto que produjo efectos devastadores en su obra, ya que no solo se llevó la vida de su hermana y colaboradora, sino que al destruirse el edificio del hospital se perdió gran parte de los archivos de sus pacientes; además, fue bombardeada una escuela especial fundada por él.

En 1944 es nombrado relator de la Universidad de Viena, y en 1946 asume la dirección del Departamento de Pediatría de esa universidad, cargo que ocupará por veinte años. Fue profesor de la Clínica Universitaria de Niños, en Innsbruck en 1957, y de la Universidad de Viena en 1962. Ese mismo año es designado jefe de la Clínica de Niños de dicha casa de estudios, permaneciendo en el cargo hasta 1977. Desde 1964 lidera la estación del “SOS Childrens Village” de Hinterbrühl. Fue designado profesor emérito en 1977.

Luego de una actividad científica y educacional intensa, que comprende la publicación de más de 350 trabajos, la muerte lo sorprende en pleno ejercicio en el año 1980.

Ahora bien, para comenzar a delinear el cuadro podemos recoger con mayor amplitud los conceptos propuestos por Asperger en el libro Pedagogía curativa (Asperger, 1966), publicado en Viena en 1952, más específicamente en el capítulo dedicado a los psicópatas autísticos.

Algunas de estas descripciones originales se han sostenido en el tiempo y son la base del concepto actual del síndrome; otras manifestaciones, sin embargo, serían altamente cuestionables en la actualidad, mientras que algunas son todavía hoy objeto de análisis y discusión. Vamos a referirnos a ellas con las propias palabras del autor.

Es tema del debate actual si el síndrome de Asperger representa una patología o solo es una forma peculiar de estar en el mundo; sin embargo, para el autor, a pesar del cariño por sus pacientes y una perspectiva optimista sobre el futuro de los mismos, no tenía dudas en considerar que eran poseedores de una personalidad alterada: “se trata aquí de personalidades anormales”.

Es también importante su observación sobre la variabilidad con que se puede presentar el cuadro, y quienes trabajamos en la clínica sabemos de la dificultad de encuadre que significan las clasificaciones más o menos rígidas, como las del DSM-IV u otras; así podemos citar el trabajo de Mayes y col. (2001), quienes tratando de ubicar nosológicamente a 157 pacientes, concluyen que tomando los criterios del DSM IV diagnosticar el desorden de Asperger es prácticamente imposible.

Sobre este aspecto, el de la variabilidad de la presentación clínica de los pacientes, Asperger nos refiere:

“…si uno ha tenido la ocasión de observar las manifestaciones características de este tipo, podrá advertirlas, aunque en forma leve, en muchos niños”.

Y en otro párrafo:

“Hay tipos entre ellos de muy diverso nivel personal: desde individuos originalísimos, que lindan con lo genial, pasando por tipos raros, ensimismados, ajenos a la realidad y de escaso rendimiento, hasta ciertos débiles mentales, semejantes a autómatas, gravemente perturbados en su contacto” (Asperger, 1966).

Asperger fija el comienzo del cuadro alrededor de los 2-3 años de vida, a pesar de sostener que es un cuadro de origen constitucional y hereditario. Aquí se abre otro debate con algunas teorías sobre una etiología emocional sostenidas por algunas líneas psicodinámicas; pero la causa del cuadro nunca tuvo dudas para el autor: “en ningún otro tipo de psicópatas se ve con tanta claridad como en éste que el estado morboso es algo constitucional y de tipo hereditario”.

A esta herencia, la cual hoy en día podríamos cuestionar si es tan clara en todos los pacientes, se refiere en reiteradas oportunidades (“…en todos los casos en que nos ha sido posible conocer de cerca a los padres y parientes hemos podido comprobar entre los ascendientes rasgos psicopáticos emparentados), poniendo énfasis en las profesiones de sus parientes (“el padre ejerce una profesión de tipo intelectual”, “los antepasados de tales niños por espacio de varias generaciones eran intelectuales”, “vástagos de famosos sabios y artistas”) pero remarcando que las personalidades especiales de los padres no eran la causa del cuadro de sus hijos, sino marca del origen genético:

“El hecho de que tales niños sean autísticos no puede fundarse en las malas influencias educativas a que se ve expuesto el hijo único, sino que trasciende de disposiciones innatas, heredadas de padres casi siempre igualmente autísticos”.

Dijimos que esta ascendencia familiar peculiar podría hoy discutirse si es válida universalmente, como también su observación sobre la prevalencia en hijos únicos; pero es muy significativa su interpretación sobre el significado de este hallazgo, con argumentos aún valederos en la discusión sobre algunas interpretaciones psicodinámicas sobre el rol de los padres en cuadros del espectro autístico. Asperger señala que esta condición de hijo único tiene que ver con la patología del padre y no es causa del cuadro del hijo: “hay que recalcar, por consiguiente, que ser hijo único es más bien un síntoma del cuadro autístico que su causa”.

Nuevamente nos parece importante remarcar otros aportes incuestionables de Asperger, no solo en el debate sobre la etiología de los niños descritos por él, sino sobre todos los pacientes del espectro autístico. Cuando se refiere al rol de la madre, delimita al igual que para el hijo único, qué es lo primero y qué es lo que se genera posteriormente:

“...aun cuando al efectuar una profunda anamnesis se comprobara que estos niños habían sido objeto de menos cariño maternal del que hubiera sido necesario para el desarrollo de una personalidad normal, ¿no podría tener esto mismo su razón de ser en el hecho de que el niño, en disposición autística, hubiese rechazado en su más tierna infancia tales muestras de cariño? Se nos ha informado a menudo acerca de tales comportamientos. Por tanto, volvemos a encontrar mezclados la causa y el efecto”.

Aquí vuelve a aparecer clásica pregunta: ¿qué es lo primero, el huevo o la gallina? Para coronar estas anticipaciones geniales a los debates actuales sobre la etiología de los cuadros del espectro autístico, no rechaza las posibilidades de una interacción dinámica entre factores constitucionales y situaciones ambientales: “un factor y una situación ofrecida por el ambiente”.

Asperger observa que el cuadro se da casi exclusivamente en el sexo masculino, y ofrece una serie de consideraciones que hoy podemos juzgar de anticipatorias, ya que coinciden con una teoría sobre la causa del síndrome esbozada hace unos años por Baron-Cohen y col. (2001), la Teoría del Cerebro Masculino Extremo. Obviando ciertos prejuicios sobre la mujer, producto de la época de sus escritos, es importante reproducir algunos párrafos sobre este tema:

“El psicópata autístico es una variante extrema del carácter masculino, de la inteligencia varonil (…). Aparecen diferencias típicas entre la inteligencia masculina y femenina (…) la abstracción es más propia del entendimiento masculino, mientras la mujer es más afectiva y se apoya más en los instintos”.

Como veremos más adelante, estos conceptos se correponden con las ideas de la empatía mayor de las mujeres y el pensamiento más bien sistematizado de los varones enunciadas por Baron-Cohen.

Vayamos a examinar ahora qué elementos del cuadro clínico son considerados en la actualidad como valederos. En primer lugar, podemos mencionar las dificultades de la interacción social y la tendencia al aislamiento; Asperger se refiere a estos aspectos de la siguiente manera:

“su trastorno fundamental radica en una limitación del contacto personal para con las cosas y las personas (…). Tales niños permanecen sentados, absortos en su juego o en su ocupación, lejos en un rincón; o también en medio de ruidosos y alegres hermanos o compañeros, pero completamente aislados, como cuerpos extraños, ajenos a todos los ruidos y a todo movimiento, encerrados en lo que están haciendo, rechazan cualquier solicitación del exterior, y se muestran muy enojados e irritados si se les interrumpe”.

Esta dificultad social también se muestra en las actitudes corporales y la expresión gestual:

“Jamás faltan las irregularidades en la mirada, y no es de extrañar que la perturbación del contacto se manifieste principalmente en ella, puesto que es ésta la que, en primer lugar y antes que cualquier otro fenómeno mímico, lo establece. (…) No se encuentran las miradas, dejándose de establecer así la unidad de contacto del diálogo (…). Completa este cuadro la pobreza del niño en mímica y ademanes (…). En la conversación, su rostro es frecuentemente inexpresivo y hueco, haciendo juego con la mirada ausente y abstraída”.

Sin embargo, el autor afirma que estas dificultades de manejo social no impiden que tengan conciencia de sus sentimientos y de las actitudes de otros:

“…una peculiar introspección y un seguro juicio crítico sobre los demás (…) poseen una aguda penetración para notar las anomalías de otros niños, pudiendo afirmarse que, por muy anormales que sean ellos mismos, son verdaderamente hipersensibles para aquéllas”.

A esta contradicción entre las dificultades de relacionarse y la capacidad de observación, la resuelve con la siguiente reflexión:

“El reforzado distanciamiento personal y las perturbaciones de las reacciones afectivo-instintivas que caracterizan a los autísticos, constituyen en cierto sentido la condición previa de una buena comprensión conceptual del mundo (…), de ahí que hablemos de una clarividencia psicopática”.

También podemos considerar como manifestación de la incomprensión de los códigos sociales, o como síntoma de las dificultades de decodificación lingüística, la cual es realizada con extrema literalidad, sus observaciones acerca del humor:

“Otro rasgo típico es su falta de humor. No entienden las bromas, y mucho menos si van dirigidas contra su persona”.

Sin embargo, estas observaciones se contradicen de alguna manera con la posibilidad de que estos pacientes se burlen de otros, situación que nosotros no hemos observado a menudo. Así, Asperger escribe:

“Son originales en los chistes, comenzando por la deformación de las palabras, con efectos a base de su sonoridad, y acabando con expresiones de mucha agudeza y verdadera gracia”.

Vayamos ahora a citar las consideraciones de Asperger con respecto al lenguaje, otro síntoma clave del diagnóstico del síndrome. En cuanto a sus primeras etapas, el autor las describe no solo como sin alteraciones, sino también como precoces:

“…[Es notable que] la formación del lenguaje haya comenzado muy pronto, a veces mucho antes de que el sujeto ha empezado a andar; con gran rapidez se ha constituido un lenguaje de sorprendente perfección, tanto en lo que toca a la gramática como al vocabulario”.

Esta indemnidad del lenguaje temprano, criterio tomado por el DSM-IV y otras clasificaciones, comenzó desde hace un tiempo a ser cuestionado por distintos autores, a los cuales adherimos, que observan en sus pacientes dificultades tempranas del mismo que no alcanzan para invalidar el diagnóstico de síndrome de Asperger.

Asperger describe distintas modalidades de afectación de la vertiente expresiva del lenguaje en sus pacientes, pero fija como denominador común lo extraño del mismo y su falta de intención comunicativa real:

“La característica común en todos los casos es que la dicción produce al interlocutor común la impresión de esta falta de naturalidad, de algo que no es normal, de caricatura que provoca la burla (…). No parece dirigirse a alguien, sino proyectarse al espacio, tal como la mirada no se fija la mayor parte de las veces en el interlocutor, sino que vaga a su alrededor”.

Por otro lado, también llama la atención sobre la tendencia a monólogos interminables y fuera de contexto:

“Van soltando todo aquello que tiene importancia para ellos en aquel instante”.

También las dificultades motoras, hoy tomadas como un marcador necesario del cuadro, fueron descriptas por Asperger:

“El comportamiento motor se revela casi siempre perturbado en grado sumo, de suerte que en muchos casos se puede hablar de verdadera apraxia (…). No poseen el esquema somático (…), no saben situar su cuerpo en el espacio”.

El trastorno motor no solo lo describe en su torpeza que interfiere con hábitos cotidianos prácticos, sino que comprende también la presencia de actos estereotipados y aparentemente sin sentido: “las ocupaciones de los niños autísticos, especialmente de los párvulos, se reducen a menudo a manipulaciones estereotipadas”. Frente a quienes hoy plantean que estas actividades reiterativas solo se presentan en el trastorno autista, Asperger ya los refería en sus pacientes, aunque observaba que pueden atenuarse con el crecimiento, y también relataba que estos movimientos repetitivos y sin sentido aparente son parte de todo un comportamiento estereotipado y rígido, con aferramiento a ciertas rutinas:

“…llegan incluso a inventar costumbres que se fijan en ellos compulsivamente. Hay que darse cuenta sobre todo que se trata de un comportamiento estereotipado”.

Veamos ahora sus observaciones sobre la relación peculiar de sus pacientes con los objetos:

“No muestran interés por los juguetes, o bien se manifiestan anormalmente vinculados a determinadas cosas (…). Con frecuencia las relaciones de estos niños con los objetos se reducen a coleccionarlos (…). Se amontonan determinados objetos, no para hacer algo o jugar o formar figuras con ellos, sino únicamente para saberse su dueño y señor”.

Probablemente no sea tan simple la interpretación de esta compulsión a coleccionar objetos, pero lo que sí es cierto es que se hace más selectiva con el tiempo, como el mismo Asperger lo menciona:

“Andando los años, tal pasión coleccionista se hace más interesante y razonable”.

Con respecto a la inteligencia, Asperger llama la atención, aparte de su nivel, sobre la peculiaridad de la misma y su tendencia a enfocarse sólo en determinados temas que los atrapa obsesivamente:

“Los niños autísticos se distinguen por enfocar los objetos y sucesos del mundo circundante desde un punto de vista nuevo, haciendo caso omiso de la enseñanza recibida y siguiendo su propia interpretación creadora. Su actitud mental resulta a veces de una madurez sorprendente, y los problemas que se plantean suelen rebasar los límites ordinarios de los niños de su misma edad (…). Pero esta capacidad de observación original y esta atención despierta no se extienden a todos los objetos del mundo circundante, sino que se circunscriben casi siempre a un interés singular, aislado y bien delimitado, que alcanza un desmesurado desarrollo”.

También hace mención del síntoma de la hiperlexia: “algunos incluso aprenden a leer antes de ir a la escuela”.

Algunas consideraciones de Asperger acerca de los afectos de los niños que hoy se encuadran en el síndrome pueden aceptarse a la luz de las lecturas actuales; otras, como veremos más adelante, son discutibles. Por empezar, el mismo autor marca la complejidad del problema: “el problema de los mecanismos afectivos de estos niños resulta muy complejo”, y recalca las contradicciones: “más bien son cualitativamente singulares, más bien carecen de armonía, tanto en sus sentimientos como en sus afectos, y acusan a veces sorprendentes contrastes y contradicciones”. Por eso puede escribir, por un lado: “cuando trata uno a estos niños, a menudo se siente tentado de hablar de una manifiesta deficiencia afectiva”; y por otro: “pueden descubrirse una y otra vez en los niños autísticos ejemplos semejantes de profundas vinculaciones afectivas, de innegable profundidad, tanto para los animales como para determinadas personas”.

Los trastornos sensoriales, hoy implicados en una explicación posible de algunos de los síntomas de los niños, también merecieron la observación de Asperger, marcando las alteraciones gustativas, táctiles y/o auditivas que podían aparecer, ya sea en variaciones cualitativas o cuantitativas: “…la hipersensibilidad más delicada y la más tosca, y hasta insensibilidad”.

Si bien gran parte de los síntomas hasta ahora descriptos siguen siendo guía para el diagnóstico actual del síndrome de Asperger, hay otros que parecen no resistir las observaciones del tiempo, o por lo menos, ser discutibles; entre ellos llama la atención la referencia a los rasgos físicos: “…y no es raro que tanto el rostro como el cuerpo aparezcan extrañamente deformes y feos, prefiguración de la sorprendente torpeza motórica y de su comportamiento general”. Si bien, como dijimos, la torpeza motriz es habitual, quienes asistimos a pacientes con este cuadro podemos afirmar que no existe tal fealdad que los identifique, por el contrario, nos podemos encontrar con niños y jóvenes de especial belleza.

También son discutibles las referencias acerca de su malicia y crueldad, como así su relación con la familia:

“Además oponen a las exigencias una resistencia negativa traducida muchas veces en actos de intencionada crueldad (…). Su comportamiento ante cualquier clase de afecto no solo es de incomprensión, sino de una marcada hostilidad (…). Los actos de maldad de los autísticos se dan sobre todo en la familia. (…) Nos encontramos en ellos también con una visión objetiva de la propia maldad (…), una maligna satisfacción íntima (…), falta de los instintos protectores y un trastorno de los más íntimos sentimientos personales, así como acusa una estrecha relación causal con la propia criminalidad”.

Estas observaciones sobre una maldad intrínseca que los acerca a la criminalidad, no son señaladas en la actualidad por los autores como un rasgo frecuente de los pacientes que habitualmente son diagnosticados como asperger; nosotros tampoco la hemos notado en nuestra casuística, ni hemos encontrado con frecuencia un lenguaje soez, como lo marca el autor:

“Tampoco es raro encontrar entre tales niños cierta propensión a la coprolalia, muy en contradicción con su lenguaje, generalmente tan cuidado y pulcro”.

Un tema actualmente muy discutido es el de la sexualidad, de por sí difícil de indagar en los pacientes por sus características poco comunicativas y por no poder precisar si es una falta de instinto sexual o una dificultad producto de su retracción social general. Sin embargo, Asperger no dudaba: “son sexualmente indiferentes y frígidos, sus instintos sexuales son débiles y nunca en su vida llegan a desarrollar una libido sana y fuerte”; pero por otro lado le opone una sexualidad desbordada: “en otros casos, por el contrario, aparece una sexualidad precoz que a menudo se manifiesta en forma de masturbación intensa, temprana y tenaz”; incluso refiere desviaciones de esta sexualidad: “puede darse cierto comportamiento homosexual en niños relativamente pequeños. También pueden aparecer rasgos sádicos”. Estas observaciones del autor son hoy en día altamente discutibles.

Las dificultades escolares de los niños estudiados por Asperger provenían, por un lado, de sus dificultades atencionales, sus peculiares pensamientos e intereses y, por otro lado, por el rechazo de sus pares. Con respecto a la atención, además de un trastorno real de la misma: “…hay un trastorno de la atención activa”, describe una selectividad de la atención según sus intereses: “…de las explicaciones en clase solo capta aquello por lo que siente especial inclinación y luego lo elabora a su modo”. A esta dificultad de direccionar la atención adecuadamente une una modalidad de pensamiento peculiar para generar sus dificultades de aprendizaje: